Keratokonus (Hornhautkegel)

Bei dem Keratokonus handelt es sich um eine Augenerkrankung, bei der die Hornhaut immer dünner wird und sich kegelförmig aufwölbt. Mit fortschreitender Erkrankung verringert sich die Sehschärfe immer weiter. In der Regel tritt diese Erkrankung im Jugendalter oder im jungen Erwachsenenalter auf. Die Behandlung erfolgt meist mittels spezieller Kontaktlinsen.

Keratokonus einfach erklärt

Keratokonus ist eine nicht entzündliche Augenerkrankung, die grösstenteils beide Augen betrifft. Die Hornhaut des Auges dünnt allmählich aus und verformt sich dadurch. Sie gleicht einem Kegel, weshalb man die Hornhauterkrankung auch Hornhautkegel nennt. Der Keratokonus zeigt einen progressiven Verlauf und durch die Verformung der Hornhaut wird das Sehvermögen weiter eingeschränkt.

Im gesunden Zustand ist die Hornhaut durchsichtig und schützt den Augapfel wie eine Schutzhülle. Die einfallenden Lichtstrahlen können ungehindert durch sie hindurch und auf die Netzhaut eintreffen. Sie werden gleichmässig gebündelt, wodurch ein scharfes Bild in unserem Gehirn entsteht. Insgesamt besteht die Hornhaut aus sechs verschiedenen, sehr dünnen Hautschichten.

Bei einem Keratokonus werden die Lichtstrahlen nicht richtig gebündelt, da die Hornhaut verformt ist. Nicht selten wird dies mit einer Hornhautverkrümmung verwechselt und dementsprechend falsch behandelt. Die Hornhauterkrankung fällt oft auf beiden Augen unterschiedlich stark aus und entwickelt sich langsam.

Die Häufigkeit des Keratokonus lässt sich nicht genau beziffern, da die wissenschaftlichen Zahlen stark variieren. Man geht davon aus, dass die Erkrankung bei etwa einem von 2’000 Menschen auftritt und sowohl Männer als auch Frauen gleichermassen betroffen sind. Meist tritt der Keratokonus in einem Alter zwischen 10 und 30 Jahren auf. Er entwickelt sich oft schon in jungen Jahren, schreitet die nächsten 20 Jahre voran und kommt dann zum Stillstand.

Ist ein Keratokonus heilbar?

Ein Keratokonus kann nicht geheilt werden. Eine Behandlung zielt darauf ab, den Krankheitsverlauf zu verlangsamen und die dadurch bedingte Sehschwäche so gut es geht zu korrigieren. Mit einer erfolgreichen Therapie ist es für Betroffene möglich, ein ganz normales Leben trotz Keratokonus zu führen.

Kann man von einem Keratokonus erblinden?

Betroffene mit einem Keratokonus erblinden nicht. Zwar leiden sie an einer verschlechterten Sehstärke, aber das Augenlicht bleibt erhalten. Die Erkrankung stagniert in ihrem Verlauf und ab diesem Zeitpunkt verschlechtert sich auch das Sehvermögen nicht mehr. Da der Verlauf sehr unterschiedlich ist, fällt auch die Sehbeeinträchtigung bei jedem Betroffenen unterschiedlich stark aus.

Ursachen von Keratokonus

Eine eindeutige Ursache für einen Keratokonus ist bis heute nicht gefunden und belegt worden. Fachleute gehen von einer Reihe von Umständen aus, die diese Hornhauterkrankung begünstigen können. Bei bestimmten Erkrankungen tritt sie vermehrt auf, weshalb davon ausgegangen wird, dass diese Risikofaktoren darstellen. Ebenso liegt der Verdacht nahe, dass ein Keratokonus vererbt werden kann, da er gehäuft familiär auftritt.

Risikofaktoren für die Entstehung eines Keratokonus

Folgende Risikofaktoren sind bekannt:

Allergien und atopische Dermatitis

Leidet man an einer Allergie wie etwa Heuschnupfen, jucken und brennen oft die Augen. Dies verleitet vermehrt dazu, am Auge zu reiben. Durch das ständige Augenreiben wird das Gewebe der Hornhaut geschädigt, was die Entstehung eines Keratokonus begünstigen kann. Ebenfalls ist dies der Fall, wenn man von einer atopischen Dermatitis im Gesicht und an den Augen betroffen ist.

Down-Syndrom, Marfan-Syndrom und Ehlers-Danlos-Syndrom

Häufig tritt die Hornhauterkrankung bei Menschen mit Trisomie 21 und anderen systemischen Erkrankungen wie dem Marfan-Syndrom oder dem Ehlers-Danlos-Syndrom auf. Hierbei liegt eine allgemeine Störung der Entwicklung des Bindegewebes vor und die Hornhautdicke ist meist bereits von Geburt an dünner als bei gesunden Menschen. Dies begünstigt die weitere Ausdünnung der Hornhaut und die damit verbundene Entstehung eines Keratokonus.

Familiäre Belastung

Es gibt zwar noch keinen eindeutigen Beweis dafür, aber Wissenschaftler gehen davon aus, dass der Keratokonus vererbbar ist. Der genaue Erbgang ist allerdings nicht weit genug erforscht, aber oft sind mehrere Mitglieder der Familie von der Hornhauterkrankung betroffen.

Schilddrüsenerkrankung

Ebenso wird eine Schilddrüsenerkrankung mit Keratokonus assoziiert. Eine Unterfunktion der Schilddrüse hat beispielsweise direkte Auswirkungen auf die Biomechanik der Hornhaut im Auge und kann einen Keratokonus somit möglicherweise begünstigen.

Schwangerschaft

Bei Frauen in der Schwangerschaft verändert sich der Hormonspiegel, was auch Auswirkungen auf die Hornhaut der Augen haben kann. Das Hormon Östrogen erhöht sich im Blut primär gegen Ende der Schwangerschaft um das 40’000-fache. Es sorgt für ein weiches Gewebe, was die Geburt erleichtert, macht aber auch die Hornhaut weicher. Dadurch kann sich ein Keratokonus verstärken.

Keratokonus nach LASIK

In extrem seltenen Fällen kann ein Keratokonus durch eine LASIK-Behandlung ausgelöst werden. Dies wird dann als Keratektasie bezeichnet. Bei den Betroffenen lag meist bereits vor der Laserbehandlung eine Hornhautvorwölbung vor – es ist daher besonders wichtig, dass die Hornhaut vor einer Augenlaserbehandlung eingehend untersucht wird, um festzustellen, ob das Risiko besteht. Bei der LASIK wird Gewebe der Hornhaut mit einem Laserstrahl abgetragen und die Hornhautbeschaffenheit so verändert, dass die Fehlsichtigkeit korrigiert wird. Die Hornhaut wird dabei etwas dünner, weshalb insbesondere ein bestehender Keratokonus begünstigt werden kann.

Symptome von Keratokonus

Als erstes Symptom eines Keratokonus fällt den Betroffenen eine Sehverschlechterung auf. Aufgrund der Vorwölbung der Hornhaut verändert sich die Brechkraft im Auge, was in Kurzsichtigkeit (Myopie) und Hornhautverkrümmung (Astigmatismus) resultiert. Mit weiterem Fortschreiten des Keratokonus treten immer wieder Veränderungen der Sehschärfe auf. Damit verbunden, müssen Sehhilfen laufend angepasst werden.

Ebenfalls berichten Betroffene von Doppelbildern sowie Schatten um Gegenstände, Lichtquellen und Buchstaben. Dies kann zunächst nur auf einem Auge auftreten. Diese Symptome treten zu Beginn grösstenteils nur bei schwierigen Lichtverhältnissen, etwa bei Dämmerung oder im Dunklen auf. Die Lichtempfindlichkeit nimmt zu, was die Sehfähigkeit beeinflusst.

Manche Betroffene sehen verschwommen oder verzerrt, andere klagen über eine Trübung der Sicht. Letzteres tritt dann auf, wenn die Verformung der Hornhaut zu Rissen führt, durch die Flüssigkeit aus der vorderen Augenkammer in die Hornhaut einfliesst, wodurch sich diese eintrübt.

Aufgrund der oben genannten Symptome können zudem Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit und Konzentrationsschwierigkeiten auftreten.

Verlauf von Keratokonus

Der Keratokonus fängt meistens an, sich bereits im Jugendalter zu entwickeln. Er schreitet dann langsam, aber stetig voran, bis er in den meisten Fällen zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr zum Stillstand kommt. Während dieser Zeit entwickelt er sich unterschiedlich schnell und stark auf beiden Augen.

Die Augenerkrankung wird gemäss der Klassifikation nach Amsler-Krumeich in vier Stadien unterteilt:

Stadium 1: Im ersten Stadium ist die Hornhautoberfläche noch nicht stark verformt und es treten nur schwache Symptome in Form einer leichten Sehschwäche (Kurzsichtigkeit und/oder Hornhautverkrümmung) auf. Diese kann in den meisten Fällen mit einer passenden Sehhilfe ausgeglichen werden. Eine leichte Vorwölbung der Hornhaut (Hornhautradien) ist aber bereits nachweisbar.

Stadium 2: Die Sehleistung nimmt weiter ab. Die Kurzsichtigkeit und/oder die Hornhautverkrümmung werden schlimmer und die Hornhaut wird jetzt immer dünner. Ein gesundes Auge hat eine Hornhautdicke zwischen 450 und 650 µm. In Stadium 2 des Keratokonus beträgt diese noch etwa ≥ 400 µm.

Stadium 3: Die Hornhaut gleicht jetzt immer mehr einem Kegel und das Sehvermögen wird weiter eingeschränkt. Die Sehkraft lässt sich jetzt kaum noch mit einer Sehhilfe korrigieren und die Betroffenen sind je nach Schwere der Symptome in ihrem Alltag eingeschränkt. Die Hornhautdicke beträgt hier nur noch zwischen 200 und 400 µm.

Stadium 4: Die Sehleistung ist stark beeinträchtig durch die kegelförmige Hornhaut. Die Hornhaut ist so dünn (≥ 200 µm) und stark verformt, dass Sehhilfen nichts mehr bewirken können. Zudem entstehen Narben auf der Hornhaut und die Dioptrienzahl der Fehlsichtigkeit ist in diesem Stadium nicht mehr messbar. Von aussen betrachtet, ist die Verformung der Hornhaut gut zu erkennen.

Akuter Keratokonus

In manchen Fällen kommt es zu einem akuten Keratokonus. Hierbei reisst die sehr dünne Hornhaut ein. Durch diese Risse fliesst Kammerwasser aus der vorderen Augenkammer in die Hornhaut ein. Es kommt zu einer Eintrübung. Der Augeninnendruck steigt und der Betroffene hat starke Augenschmerzen. Hierbei handelt es sich um einen Notfall und es sollte schnellstmöglich ein augenärztlicher Notdienst aufgesucht werden.

Diagnose von Keratokonus

Spätestens wenn Betroffene ständig ihre Sehhilfe beim Optiker anpassen lassen müssen und diese ihre Fehlsichtigkeit nur noch geringfügig korrigiert, suchen sie einen Augenarzt auf. Meist ist dann die Erkrankung der Hornhaut bereits weiter fortgeschritten. Im frühen Stadium wird sie dagegen eher zufällig diagnostiziert. Zunächst macht der Augenarzt eine ausführliche Anamnese und führt im Anschluss verschiedene Tests durch:

• Spaltlampenuntersuchung: Augentropfen betäuben das Auge und erweitern die Pupille. Das erleichtert die Untersuchung. Die Spaltlampe wird auch Hornhautmikroskop genannt und ist ein Gerät, mit dem der Augenarzt den vorderen Augenbereich mit Linse, Hornhaut und vorderer Augenkammer untersuchen kann. So ist es ihm möglich, das Auge in einer 6- bis 30-facher Vergrösserung darzustellen und Veränderungen an der Hornhaut zu erkennen.

• Hornhauttopographie: Hierbei handelt es sich um eine sehr genaue Messmethode, um die Krümmung der Hornhaut zu bestimmen. Mittels eines Keratographen erstellt der Augenarzt ein farbliches Höhenrelief der Hornhaut. Ein Keratograph ist ein computergestütztes Messgerät. Die Hornhautoberfläche wird dabei genau ausgemessen und pathologische Veränderungen wie ein Keratokonus können damit erkannt werden.

• Ophthalmometer: Mit diesem Untersuchungsgerät wird die Oberflächenkrümmung der Hornhaut gemessen. Es wird auch als Keratometer bezeichnet und dient ebenso dazu, die Brechkraft der Hornhaut zu ermitteln. Diese Untersuchung ist auch notwendig, wenn Kontaktlinsen angepasst werden.

• Placido-Scheibe: Das Verfahren mit der Placido-Scheibe ist ein spezielles Diagnostikverfahren, das ebenfalls zur Hornhauttopographie zählt. Die Scheibe besteht aus abwechselnd weissen und schwarzen, gleichmässigen Ringen, die auf die Hornhaut projiziert werden. Ist die Hornhautoberfläche ungleichmässig gekrümmt, werden die Ringe verzerrt dargestellt und der Untersucher kann so einen Keratokonus diagnostizieren.

• Skiaskopie: Über einen Spiegel wird die Pupille beleuchtet und der Augenarzt ermittelt mittels der Schattenwanderung der Lichtstrahlen die objektive Refraktion. Dies ist eine sehr genaue Messung der Brechkraft des Auges, mit der Kurzsichtigkeit bestimmt werden kann. Die Methode erfordert aber sehr viel Erfahrung vom Untersuchenden und ist relativ zeitaufwendig.

Behandlung von Keratokonus

Je früher ein Keratokonus diagnostiziert wird, umso erfolgreicher kann behandelt werden. Abhängig davon, in welchem Stadium sich die Betroffenen befinden, gibt es verschiedene Behandlungsmöglichkeiten. Eine Keratokonus-Therapie, die die Hornhauterkrankung vollständig heilt, gibt es zum heutigen Kenntnisstand leider noch nicht. Die Behandlung eines Keratokonus zielt stets darauf ab, die Symptome zu lindern und ein Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen oder zu stoppen.

Sehhilfe zur Korrektur

Wird der Keratokonus in einem frühen Stadium diagnostiziert, kann die Sehschwäche mit einer Brille oder weichen Kontaktlinsen korrigiert werden. Diese Sehhilfen werden aber meistens nicht auf Dauer vertragen oder bringen nicht das gewünschte Ergebnis. Das liegt daran, dass die Hornhauterkrankung weiter fortschreitet und eine Brille dadurch ständig neu angepasst werden muss. Deshalb ist diese Behandlungsmethode nur von kurzem Erfolg.

Spezielle Kontaktlinsen

Ist die Hornhautoberfläche bereits stärker verformt, kann eine normale Brille dies nicht mehr korrigieren. Daher gibt es mittlerweile Speziallinsen für Keratokonus-Patienten. Hierbei handelt es sich um formstabile Linsen, da bei einem fortgeschrittenen Keratokonus weiche Linsen nicht mehr optimal im Auge sitzen – sie verrutschen und verformen sich leicht. Die harten Kontaktlinsen korrigieren die Kurzsichtigkeit und die Hornhautverkrümmung bis zu einem gewissen Grad.

Sie sind sauerstoffdurchlässig und das Auge wird somit weiter mit Sauerstoff versorgt. Als Kontaktlinsen-Typ werden vor allem Sklerallinsen individuell für den Patienten angepasst. Diese Linsen liegen nicht auf der Hornhaut, sondern auf der Lederhaut des Auges. Sie sind grösser als normale Kontaktlinsen und werden sehr gut vertragen.

Crosslinking (CXL)

Im frühen Stadium lässt sich der Keratokonus mit einer sogenannten Hornhautvernetzung (Corneal Cross-Linking) einfrieren, sprich das Fortschreiten der Erkrankung wird gestoppt. Allerdings können damit bereits entstandene Schäden an der Hornhaut nicht rückgängig gemacht werden. Die Hornhaut wird dabei mit UV-Strahlen und Riboflavin-Augentropfen (Vitamin B2) behandelt. Durch diese Behandlung wird eine Quervernetzung der Hornhaut-Kollagenfasern bewirkt. Dadurch wird die Hornhaut steifer und kann einer Verformung besser standhalten. Dieser Eingriff dauert lediglich etwa eine Stunde pro Auge.

Linsenimplantation

Eine Linsenimplantation wird nur angewandt, wenn die Hornhautdicke ausreicht und der Keratokonus stabil ist. Hierbei wird ein kleiner Schnitt in der Hornhaut erzeugt und eine individuell angepasste Kunstlinse vor die körpereigene Augenlinse gesetzt. Diese korrigiert eine Kurzsichtigkeit sowie eine Hornhautverkrümmung und das Sehvermögen wird für die Betroffenen besser.

Hornhauttransplantation

Können Sehhilfen die Sehschwäche durch den Keratokonus nicht mehr korrigieren oder werden sie nicht mehr vertragen, wird eine Transplantation von Hornhaut empfohlen. Meist ist dies in Stadium 3-4 der Fall, wenn auch Crosslinking keine Auswirkung mehr hat. Bei der sogenannten Keratoplastik wird die krankhaft geschädigte Hornhaut entfernt und die neue Hornhaut von Spendern ins Auge implantiert. Dabei kann entweder die ganze Hornhaut oder nur einzelne Bereiche ausgetauscht werden. In der Regel wird die Spenderhornhaut sehr gut angenommen und vertragen. Das Fortschreiten der Erkrankung wird somit gestoppt. Es dauert allerdings einige Zeit, bis sich die Sehschärfe wieder verbessert und in manchen Fällen kann es sein, dass weiterhin eine Brille benötigt wird.

Vorbeugung und Früherkennung von Keratokonus

Einem Keratokonus kann nur bedingt vorgebeugt werden, da die Ursachen bisher nicht eindeutig geklärt werden konnten. Wer an einer Allergie leidet, sollte aber darauf achten, möglichst wenig die Augen zu reiben. Das Augenreiben kann die Oberfläche der Hornhaut auf Dauer schädigen und die Entstehung eines Keratokonus begünstigen.

Ausserdem wird Betroffenen geraten, ausreichend zu trinken, trockene und staubige Umgebung zu meiden sowie darauf zu achten, dass sie beim Arbeiten am PC genügend Pausen einbauen, um die Augen zu entlasten.

Zudem ist es ratsam, wenn in der Familie Fälle von Keratokonus bekannt sind, frühzeitig eine Untersuchung der Hornhaut bei einem Spezialisten durchführen zu lassen. Wenn die Hornhauterkrankung im frühen Stadium erkannt wird, kann mit einer passenden Behandlungsmethode dem Fortschreiten entgegengewirkt werden.